Ipertensione polmonare: sintomi e cause

L’ipertensione polmonare è un tipo di ipertensione che colpisce le arterie nei polmoni e il lato destro del cuore.

Nella forma di ipertensione polmonare, chiamata ipertensione arteriosa polmonare, i vasi sanguigni nei polmoni sono ristretti, bloccati o danneggiati. Il danno rallenta il flusso sanguigno attraverso i polmoni e la pressione sanguigna nelle arterie polmonari aumenta. Il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso i polmoni. Lo sforzo extra alla fine fa sì che il muscolo cardiaco si indebolisca e non funzioni più correttamente.

In alcune persone, l’ipertensione polmonare peggiora lentamente e può essere pericolosa per la vita. Sebbene non esista una cura per alcuni tipi di ipertensione polmonare, il trattamento può aiutare a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Sintomi

I segni e i sintomi dell’ipertensione polmonare si sviluppano lentamente. Potresti non notarli per mesi o addirittura anni. I sintomi peggiorano con il progredire della malattia.

I segni e i sintomi dell’ipertensione polmonare includono:

• Labbra e pelle blu (cianosi)
• Pressione o dolore toracico
• Capogiri o svenimenti (sincope)
• Polso o battito cardiaco accelerato (palpitazioni)
• Affaticamento
• Mancanza di respiro (dispnea), inizialmente durante l’esercizio e infine a riposo
• Gonfiore (edema) alle caviglie, alle gambe e infine alla zona del ventre (addome)

Cause

Il cuore ha due camere superiori (atri) e due camere inferiori (ventricoli). Ogni volta che il sangue passa attraverso il cuore, la camera in basso a destra (ventricolo destro) pompa il sangue ai polmoni attraverso un grande vaso sanguigno (arteria polmonare).

Nei polmoni, il sangue rilascia anidride carbonica e raccoglie ossigeno. Il sangue in genere scorre facilmente attraverso i vasi sanguigni nei polmoni (arterie polmonari, capillari e vene) verso il lato sinistro del cuore.

Tuttavia, i cambiamenti nelle cellule che rivestono le arterie polmonari possono far sì che le pareti delle arterie diventino rigide, gonfie e spesse. Questi cambiamenti possono rallentare o bloccare il flusso sanguigno attraverso i polmoni, causando ipertensione polmonare.

L’ipertensione polmonare è classificata in cinque gruppi, a seconda della causa.

Gruppo 1: Ipertensione arteriosa polmonare

Le cause includono:

• Causa sconosciuta (ipertensione arteriosa polmonare idiopatica)
• Cambiamenti in un gene tramandato dalla famiglia (ipertensione arteriosa polmonare ereditaria)
• Uso di determinate droghe o sostanze illegali
• Problemi cardiaci presenti alla nascita (cardiopatia congenita)
• Altre condizioni come infezione da HIV, malattia epatica cronica (cirrosi) e disturbi del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, altri)

Gruppo 2: ipertensione polmonare causata da cardiopatia del lato sinistro

Le cause includono:

• Malattia della valvola cardiaca sinistra come la valvola mitrale o la malattia della valvola aortica
• Insufficienza della camera cardiaca inferiore sinistra (ventricolo sinistro)

Gruppo 3: ipertensione polmonare causata da malattie polmonari

Le cause includono:

• Malattia polmonare ostruttiva cronica
• Cicatrizzazione del tessuto tra gli alveoli polmonari (fibrosi polmonare)
• Apnee ostruttive del sonno
• Esposizione a lungo termine ad alta quota nelle persone che possono essere a maggior rischio di ipertensione polmonare

Gruppo 4: ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue cronici

Le cause includono:

• Coaguli di sangue cronici nei polmoni (emboli polmonari)
• Altri disturbi della coagulazione

Gruppo 5: ipertensione polmonare innescata da altre condizioni di salute

Le cause includono:

• Disturbi del sangue, tra cui la policitemia vera e la trombocitemia essenziale
• Disturbi infiammatori come sarcoidosi e vasculite
• Disturbi metabolici, inclusa la malattia da accumulo di glicogeno
• Nefropatia
• Tumori che premono contro le arterie polmonari

Sindrome di Eisenmenger e ipertensione polmonare

La sindrome di Eisenmenger è un tipo di cardiopatia congenita che causa ipertensione polmonare. È più comunemente causato da un grande foro nel cuore tra le due camere cardiache inferiori (ventricoli), chiamato difetto del setto interventricolare.

Questo buco nel cuore fa sì che il sangue scorra in modo errato nel cuore. Il sangue che trasporta ossigeno (sangue rosso) si mescola con il sangue povero di ossigeno (sangue blu). Il sangue quindi ritorna ai polmoni, invece di andare al resto del corpo, aumentando la pressione nelle arterie polmonari e causando ipertensione polmonare.

Fattori di rischio

L’ipertensione polmonare viene diagnosticata più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni. L’invecchiamento può aumentare il rischio di sviluppare ipertensione polmonare di gruppo 1, chiamata ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Tuttavia, la PAH da una causa sconosciuta (PAH idiopatica) è più comune nei giovani adulti.

Altre cose che possono aumentare il rischio di ipertensione polmonare includono:

• Una storia familiare della condizione
• Essere sovrappeso
• Disturbi della coagulazione del sangue o una storia familiare di coaguli di sangue nei polmoni
• Esposizione all’amianto
• Cardiopatia congenita
• Vivere in alta quota
• Uso di determinate droghe, comprese alcune medicine dimagranti e droghe illegali come la cocaina o la metanfetamina
• Uso di inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, usati per trattare la depressione e l’ansia

Complicazioni

Le potenziali complicanze dell’ipertensione polmonare includono:

• Nel cuore polmonare, la camera inferiore destra del cuore (ventricolo) si allarga. Deve pompare più forte del solito per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate. Di conseguenza, le pareti del cuore si ispessiscono e il ventricolo destro si espande per aumentare la quantità di sangue che può contenere. Ma questi cambiamenti creano più tensione sul cuore e alla fine il ventricolo destro smette di funzionare.
• Aumenta il rischio di coaguli di sangue nelle piccole arterie dei polmoni.
• Alcune aritmie causate dall’ipertensione polmonare possono essere pericolose per la vita.
• L’ipertensione polmonare può portare a emorragie pericolose per la vita nei polmoni e tosse con sangue (emottisi).
• L’ipertensione polmonare può essere pericolosa per la vita di un bambino in via di sviluppo.